어디서 부터 어떻게 시작해야 할지 몰라 이렇게 시작합니다.
저희가 3년 반전까지는 저희 남편(김건우)이 메를랜드 학생이었습니다. 그곳에서 4년을 보냈습니다. 그린벨트에 살았지요.
지금 저희를 혹시 아시는 분이 있을실테고 모르시는 분이 대부분이겠죠.

현재는 University of alabama, Tuscaloosa  에 살고 있습니다. 저희 남편은 이곳에 전기공학과 박사과정 학생이고 현재 코스웍 수업과 퀄리 시험을 통과하고 앞으로 박사논문과정만 남아 있는 상태입니다. 저희에게는 이쁜 두살딸 채민이가 있고요.

지난 11월 5일 남편의 마지막 골수 검사 결과가 나왔습니다. 그 전주까지는 백혈병이라고 담당의가 말씀하셨는데 마지막 결과가 골수 이형성 증후군이라는 이름도 너무 낯설은 병이에요. 여기서 백혈병으로 바뀌는 경우도 있고요. 미국이름으로는 MDS(myelodyspalstics syndrome) 이에요.

알려서 한분이라도 더 골수 기증자가 되시면 저희 남편이 골수 이식을 받을수 있는 확률이 조금이라도 높아지지 않을까 해서  이렇게 글을 올려요. 제가 남편에게 그랬어요. 꼭 골수 이식자를 찾아주겠다고....

처음에는 너무 많이 울어서 이젠 눈물도 지쳤나봐요.
저희 두살된 채민이가 엄마 아파? 하는데 또 눈물이 펑펑 나더라구요.

이병은 백혈병과 거의 같아요. 염색채 변의 정도가 백혈병보다 조금 퍼센트가 낮아서 따로 분류 된다고 하더라구요.
치료과정도 역시 백혈병과 같아서 화학치료 방서전 치료를 하여서 remission 상태에 도달하면 bone marrow transplant를 결국에 해야하는거고요.

지금은 MDS 전문의 선생님으로 또 남편이 트랜스 되어서 가요.
며칠전에는 적혈구 수치가 너무 낮아서 수혈하고 왔어요.

저희 딸 아시는분도 있을지 모르는데 저희 예쁜 채민이...아빠랑 오래오래 살아야죠.
이제 겨우 두살인데...

저희 남편은 현재 University of Alabama 에서 전기공학 박사과정 학생이고요. 현재 코스웍도 다끝나고 퀄리시험도 통과하고 논문만 쓰면 졸업인데..
힘든 거 다 끝내고 마무리 되어가는 데.. 이런 이름도 낯설은 병에 걸려서 ..

여기 아시안 골수 기증 협회 분의 연락처에요. 혹시 골수 기증자가 되시기를 원하시는 분은 이 분께 연락주세요.
A3M4KOREAN @HOTMAIL.COM ( 최수현) 기증문의 (213)625-2802 ext. 116

아님 저에게 연락을 주세요  nam_gimin@hotmail.com.

참고로요 골수 기증자가 되시기위해서는 간단한 검사가 있습니다. 간단한 검사는요 면봉으로 입안을 닦아서 검사하면 골수가 일치하는지 알수 있데요. 병원에 가실필요도 없고요. 면봉과 피드백 메일도 아시안 골수 기증협회에서 보내주신데요.

기도해주시구요 도와주세요.

아래 글은 골수 이식 협회에서 골수 기증 신청 방법과 기증 방법에 대해 보내온 안내문입니다.
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www.AsianMarrow.org
우선 등록은 18-60세 건강이 양호한 분이며 (암, 심장 질환, 간염 보균자, 류마치스성 관절염, 디스크 진단 등이 없어야 합니다)  동의서 작성과 간단한 면봉채취로 등록을 하게 됩니다.
등록을 원하시는 분들은 저에게 이름, 주소, 이메일, 전화번호를 쪽지나 이메일 (a3m4korean@hotmail.com)로 보내주시면 댁으로 동의서와 면봉 킷을 보내드립니다.
등록을 마치면, 61세 되는 생일까지 데이타베이스에 들어있으면서 환자와 일치가 되면 정밀 검사를 받게 됩니다.  참고로 일치 확률은 통계적으로 10,000-100,000입니다.  
일치될 가능성이 있을때 혈액검사를 통해 어떤 환자와의 일치여부를 확인하고
최종 기증자로 판명이 되면 신체검사를 받아 기증에 무리가 없는지 확인합니다.
실제 기증은 2가지 방법으로 환자에게 유리한 방법이 결정됩니다.
1. 골수 기증-마취 후 엉치뼈에 주사기를 사용해서 골수를 채취합니다.  
현재 30% 정도 이 방법으로 기증이 이루어 지며,
마취가 깨어난 후 묵직한 느낌이 들지만 수일 내에 통증은 사라집니다.  
2. PBSC 기증-5일간 피하주사를 통해 혈액 내 백혈구 수치를 눂여서
혈소판 기증처럼 피를 걸러내는 방법으로 70% 이상 이 방법으로 기증하게 됩니다.  
기증 후 4-6주 사이 골수는 완전히 재생됩니다.





골수 이형성 증후군(MDS myeloplastic syndrome)

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골수 이형성 증은 골수에서 혈액을 만드는 세포의 이상으로 정상적인 혈액을 만들지 못하여 심한 빈혈증상이 나타나고, 비 정상적인 세포들이 증가하는 질환이후 백혈병으로 진행된다.
골수 내의 조혈 모세포를 침범하는 난치성 혈액 질환으로 골수 검사에서 백혈병 세포가 보이지 않으나 세포의 모양이 비정상적이거나, 백혈병으로 진단하기에는 암 세포의 수가 30% 미남으로 적은 특징을 가지고 있다. 골수구 계열 세포의 형태 이상과 골수를 구성하는 세포가 많으나 말초 혈액내에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판이 적은 골수와 말초 혈액내의 세포 수가 심한 불균형을 나타낸다.
주로 많이 발병하는 연령은 40 ~ 60 대 사이로 최근에는 젊은 연령층에서도 점차 증가하는 추세를 보이고 있습니다. 이 질환은 환자마다 매우 다른 임상 경과를 보이며 치료에 대한 반응도 천차 만별로 다양합니다. 일부 환자는 급성 백혈병으로 진행할 수 있으며 재생불량성빈혈과 혼동할 수 있다.

병기별 분기에 가장 중요한 것은 골수나 말초혈액에서의 미성숙 백혈구수로서 골수이형성 증후군은 다음과 같은 5가지 유형으로 나눈다.
불응성 빈혈( refractory anemia )
윤상 철적모구 불응성 빈혈( refractory anemia with ringed sideroblast )
과다 모세포 불응성 빈혈( refractory anemia with excess blast )
변형 중 과다 모세포 불응성 빈혈(refractory anemia with excess blast in transformation )
만성 골수구성 단구성 백혈병( chronic myelomonocytic leukemia )
골수 이형성 증 증상은

비정상적인 이상 형태를 가진 골수구 계열의 세포들이 골수 내에 축적되고 세포의 증식 및 분화 기능에 장애가 생겨 정상적인 혈액 내의 혈구 세포로 분화하지 못하기 때문에. 결국 말초 혈액 내에는 혈구 세포의 감소나 이상 분포를 나타낸다. 이로 인해 아래와 같은 여러 가지 증상이 발생할 수 있다.
발열 : 폐렴, 장염, 항문 주위 염증, 뇌막염등이 발생할 수 있으며, 백혈구 감소나 기능 이상에 의해 발생한다.
출혈 : 코피, 뇌출혈, 폐출혈, 장출혈 등이 발생할 수 있으며, 혈소판 감소나 기능 이상에 의해 발생한다.
창백감 및 전신 피로감 : 혈색소 부족에 의한 빈혈로 발생한다.

원인

현재까지 알려진 원인은 다양하지만 반드시 한가지 확실한 원인에 의하여 발생하지는 않는다. 일부 가족성 질환의 경향을 띠고, 특이한 암 유전자 이상을 동반하는 경우가 많다. 알려진 원인으로는 방사능 피폭, 벤젠, 톨루엔, 항암제 등의 발암 물질에의 노출, 최근에는 전자기파의 영향이 원인이 될 가능성이 제기되고는 있으나 확실한 연관성을 증명하지는 못하고 있다.

진 단

말초 혈액 검사로 이상 백혈병 세포를 관찰할수도 있고, 혈구수가 감소하는 소견을 보일때 의심할 수 있다. 정확한 진단을 위해서는 골수 검사와 염색체 검사가 필수적이다. 재생 불량성 빈혈과의 감별 진단을 위하여 골수 MRI 검사나 정밀한 염색체 검사를 시행해야 하는 경우가 많습니다. 일부 환자는 여러가지 검사로도 감별이 되지 않아 일정기간 동안 정기적인 혈액 검사나 골수 검사를 필요로 하는 경우도 있다. 골수를 채취하여 현미경으로 이상 세포의 모양이나 수를 관찰하고(골수 검사), 혈액 검사상 혈구의 모양이나 수를 확인하여 RA, RARS, CMML, RAEB, RAEBt의 5가지 형태로 나눌 수 있으며 이외에 염색체 검사 또는 유전자 검사에 의해 유전자의 이상을 확인하고 이를 치료나 예후 판단에 이용할 수 있다. 이러한 분류는 환자의 향후 생존 기간과 치료에 대한 효과를 판단하는 데 매우 밀접하게 관계가 있어 중요하다.

경과/예후

전혀 치료를 시행하지 않는 경우에도 생존 기간은 환자마다 크게 차이가 있어 수개월에서 10년 이상까지 매우 다양하다. 또한 일부 환자는 급성백혈병으로 진행할 수 있다. 항암화학 요법을 받는 경우에는 관해 유도 후에도 그 효과가 오래가지 않고 대부분 재발하며 현재까지 항암제만으로 치료하여 완치에 이르는 경우는 매우 드물다. 조혈모세포이식의 결과는 환자의 질환의 종류와 질병의 상태에 따라 차이가 있으나 동종이식(혈연간, 비혈연간이식 모두)의 경우 약 60 ~ 70%의 환자가 5년 이상 장기간 질환의 재발없이 생존할 수 있다. 또한 이 기간 동안 장기간 생존하는 환자의 대부분은 정상적인 상태로 수명대로 생존할 수 있다. 이 질환의 특성상 고령의 환자에게 흔히 발병하기 때문에 경우에 따라서는 표준적인 이식 방법을 시행할 수 없는 경우가 많습니다. 이러한 경우를 위하여 최근에는 이식 전에 사용하는 전처치 항암제의 용량을 줄여 이식을 시행하는 "미니 이식"으로 약 40% 가량의 환자가 2년 이상 장기 생존할 수 있다.

치 료

1980년대 이후에 항암제, 조혈 촉진인자, 인터페론 및 비타민 복용 요법등 다양한 치료가 시행되어 왔으나, 조혈 모세포 이식을 제외하고는 아직까지 확실한 효과를 얻을 수 있는 치료는 없습니다. 일부 시도되고 있는 대표적인 치료법은 아래와 같다.
약물치료 : 일부 환자에서 항암제의 투여량과 투여기간을 줄여 관해 유도를 위하여 항암제를 사용할 수 있으나, 항암제 투여 후에 장기간 골수의 기능이 회복되지 않고 관해 유도 후에도 그 효과가 오래가지 않기 때문에 이 질환에서 항암제를 사용하는 경우에는 여러가지 장단점을 면밀히 검토한 후에 시행하는 것이 좋다.
조혈 모세포 이식 : 환자 개개인의 질환이 어느정도 진행했는지, 어떤 종류인지에 따라 이식을 시행하여야 하는지, 또는 이식의 성공율이나 생존 기간이 어떤지는? 매우 다르기 때문에 정확히 환자의 상태를 판단한 후에 이식을 시행할 시기를 결정하는 것이 중요하다. 일반적으로 자가 이식은 이 질환에서 이용될 수 없으며 급성백혈병으로의 진행가능성이 상대적으로 높은 CMML, RAEB 그리고 RAEBt인 경우에는 처음부터 동종 조혈 모세포 이식이 고려된다. 골수 내에 백혈병 세포가 없거나 적은 RA 또는 RARS인 경우에는 환자의 혈액 및 골수 검사의 결과를 수치화하여 나눈 후 잔여 생존 기간이 2년미만으로 예측되는 경우에 이식을 고려할 수 있다. 이 질환은 고령의 환자에서 흔히 발병하기 때문에 표준적인 이식법을 시행할 수 없는 경우가 많습니다. 이러한 경우를 위하여 최근에는 이식 전에 사용하는 전처치 항암제의 용량을 줄여 이식을 시행하는 "미니이식"이 개발되어 활발하게 시행되고 있다. 또한 이 질환은 만성 골수성 백혈병과 함께 비혈연 간 조혈 모세포 이식이 가장 많이 시행되고 있는 질환입니다.

예방법

이 질환의 발병에 연관되어 있는 것으로 알려져 있는 확실한 몇 가지를 피하는 것 이외에는 특별한 방법은 없다.


코피가 자주나오면서 1시간 이상 지혈이 되지 않는 경우
38도 이상의 열이 있으면서 일반적인 해열제나 항생제로도 잘 치료되지 않고 반복해서 폐렴 등의 감염이 있는 경우
자주 어지럽고 계단을 오르거나 빨리 걷는 경우에 평소보다 숨이 쉽게 차는 경우
이럴 때는 의사를 찾아가자
골수이형성 증후군의 진단과 치료에 대한 슬라이드입니다
www.bloodcancer.or.kr/data/sbnuri_etc/image/26da3.ppt


여러분 한분 한분의 소중한 기도와 한분 한분의 기증자로 나서주시면 저희 채민이 살수 있어요. 도와주세요.

채민엄마